Από αυτό το άρθρο, θα μάθετε για την ανάπτυξη και τη διάγνωση της νόσου του Pedget.
Περιεχόμενο
Ασθένεια πεντέτας (J. Paget eng. Χειρουργός, 1814-1899; Συνώνυμο: Μία παραμόρφωση ISLAGE, παραμορφώνοντας την αποδοχή, παραμόρφωση της οστεοδιστωθίας) - μια σκελετική νόσο στην οποία παρατηρείται η ήττα ενός ή περισσοτέρων οστών ως αποτέλεσμα της παθολογικής αναδιάρθρωσης του οστικού ιστού. Όσον αφορά την ακριβή αιτία της ανάπτυξης της νόσου του Pingzt, δεν διευκρινίζεται. Υπάρχει μια θεωρία των αγγειακών αυτοάνοσων ορμονικών διαταραχών, η θεωρία της παραβίασης της βιοσύνθεσης του συνδετικού ιστού. Την πιο κοινή γνώμη σχετικά με την ιογενή φύση της νόσου.
Στην ασθένεια του πεντγέτας, εμφανίζονται βαθιές διαταραχές του μεταβολισμού των οστών, το οποίο επιβεβαιώνεται από την αλλαγή ορισμένων βιοχημικών δεικτών αίματος και ούρων.
Η ουσία της διαδικασίας έγκειται σε μια έντονη έντονη παθολογική αναδιάρθρωση του οστού που χαρακτηρίζεται από τη συνεχή αλλαγή των διεργασιών απορρόφησης και την κατασκευή νέων μάζων της οστικής ουσίας στις ίδιες οστικές δομές.
Κάθε παραγωγή μιας νεοπλιδηρημένης οστικής ουσίας διαχωρίζεται από τη γειτονική λεγόμενη γραμμή συγκόλλησης, η οποία δημιουργεί το μωσαϊκό της δομής των οστικών δομών.
Είναι συνηθισμένο να γίνει διάκριση μεταξύ των τριών φάσεων της ανάπτυξης της νόσου του PEDGE:
- εστιακή αντανάκλαση οστού (οστεολική ή καταστροφική, φάση) ·
- Η μικτή φάση, όταν, μαζί με την απορρόφηση του οστού, οι διεργασίες του νεοπλασμού από αυτό έρχονται
- Οστεοβλαστική (ή σκληρωτική) φάση με τη διαμόρφωση τυπικών ψηφιδωτών δομών.
Η νόσος της PEDGE αναπτύσσεται κυρίως στην ηλικία των 40-50 ετών, αλλά βρίσκεται επίσης η αποκαλούμενη μορφή νεολαίας. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον εντοπισμό της διαδικασίας και του βαθμού διάδοσης. Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι πόνοι στα οστά και τις αρθρώσεις. Στο μέλλον, η παραμόρφωση των οστών. Τα μακρά σωληνοειδή οστά είναι σταδιακά παχιά, αναπτύσσονται η τοξοειδής καμπυλότητα τους. Η τοπική υπερθερμία είναι χαρακτηριστική (πάνω από το πληγείσα οστό). Περιορισμός της κινητικότητας στις αρθρώσεις, η Chromota, κατά κανόνα, αναπτύσσονται σε μακρινές στάδια της παθολογικής διαδικασίας. Με βλάβη στο κρανίο, αυξάνεται σε μέγεθος λόγω της πάχυνσης των οστών της αψίδας και της βάσης. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί η συμπίεση του εγκεφάλου, η οποία εκδηλώνεται από πονοκεφάλους, διαταραχή όρασης και ακοής, ενδοκρανιακή υπέρταση. Με ζημιές στη σπονδυλική στήλη των ασθενών τον ενοχλούν τον πόνο, η συμπίεση των ριζών ή του νωτιαίου μυελού μπορεί να αναπτυχθεί. Σε εμπλοκή στη διαδικασία της λεκάνης και των οστών, σχηματίζοντας αρθρώσεις ισχίου, αναπτύσσεται η Coxarthrosis. Σε περίπτωση βλάβης σε μακρά σωληνοειδή οστά, τα παθολογικά κατάγματα είναι συχνά. Η πιο τρομερή επιπλοκή της ασθένειας του πειράγγινου - κακοήθεια με την ανάπτυξη του Sarcoma (στο 3-15% των παρατηρήσεων).
Η διάγνωση καθορίζεται κυρίως με βάση τα δεδομένα ακτίνων Χ. Τα πρώτα στάδια της νόσου που χαρακτηρίζονται ραδιολογικά από αλλαγές στην εσωτερική αρχιτεκτονική των οστών, στη συνέχεια εντάχθηκαν και η παραμόρφωση του οστού εντάχθηκαν.
Το πιο χαρακτηριστικό της νόσου του παιδιού είναι ορατό στις εικόνες μιας ειδικής αναδιάρθρωσης του οστικού ιστού. Οι διασταυρώσεις των οστών παχύνονται, ομαδοποιούνται σε δέσμες, ως αποτέλεσμα της οποίας ολόκληρη η δομή των οστών αποκτά μια ακατέργαστη προβολή, τα κύτταρα μεταξύ των οστών Crossbars γίνονται μεγάλα, ακανόνιστα σχήματα, οι διασταύρωση των οστών διατηρούν κυρίως τον λειτουργικό τους προσανατολισμό.
Στη διαδικασία αναδιάρθρωσης, εμπλέκεται μια φλοιώδης ουσία, η οποία αποκτά μια ινώδη μορφή. Στο μέλλον, τα σύνορα μεταξύ του φλοιού και της σπογγώδους ουσίας χάνονται, το οστό στο επίπεδο της βλάβης είναι παχιά, παραμορφωμένη. Το αντικείμενο των περιγραμμάτων του οστού αποθηκεύεται πάντοτε. Ανακατασκευασμένα μακρά σωληνοειδή οστά είναι σταδιακά καμπυλωμένα, με κυρτή πλευρά, οι ζώνες της παθολογικής λειτουργικής αναδιάρθρωσης συχνά αναπτύσσονται - οι λεγόμενες ζώνες LOZER.
Τα σημάδια ακτίνων Χ του οστεογονικού σάρκματος, η ανάπτυξη στο έδαφος και άλλοι όγκοι είναι οι ίδιοι με αυτό που τους αναπτύσσουν σε ανεπιθύμητα οστά.
Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με παραθυρεοειδές οστεοδάρθροφη, χρόνια οστεομυελίτιδα, οστετομία, μαρμάρινη ασθένεια, υπερπόσωση, ακρομεγαλία, μεταστάσεις κακοήθων όγκων σε οστά, μυελώματος ασθένεια, με αλλαγή στα οστά με τριτογενή σύφιλη κλπ.
Προβλέψεις ελλείψει επιπλοκών ευνοϊκές. Οι ασθενείς με τη νόσο του PEDGET πρέπει να είναι στην παρατήρηση των φορέων της ορθοπεδικής.
