Διάγνωση και θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίας

Περιεχόμενο

  • Διάγνωση θρομβοκυτταροπενίας
  • Θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίας



  • Διάγνωση θρομβοκυτταροπενίας

    Διάγνωση και θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίαςΠολλοί δίνουν αποτελέσματα επιθεώρησης, επιτρέποντας την αναγνώριση της παθολογίας των εσωτερικών οργάνων και τη διάγνωση της υποκείμενης ασθένειας του σώματος. Προσδιορισμός του μεγέθους και της συνέπειας του ήπατος, των λεμφαδένων, παλάμες ερύθημα παλάμες, αγγειακά αστέρια, ένας διευρυμένος σπλήνας μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της νόσου. Η ταυτοποίηση της παθολογίας των αρθρώσεων, του δέρματος, των σκελετικών ανωμαλιών, η ανάλυση της νευρολογικής κατάστασης είναι επίσης πολύ σημαντική. Όχι περιττή και κανονική θερμόμετρη για την εξάλειψη της βακτηριακής ή νεοπλασματικής παθολογίας. Ωστόσο, θα πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι μια μικρή αύξηση του διαθέσιμου σπλήνα για την παλάμη μπορεί να είναι μια επιλογή για τον κανόνα - ο σπλήνας είναι ορατός στο 10% των υγιεινών παιδιών και σε 3% υγιείς ενήλικες. Βεβαιωθείτε ότι μαζί με την ακτινογραφία της καρδιάς και των ελαφρών νεφρών υπερήχων και, ειδικά, το ήπαρ. Παρατηρήσαμε περιπτώσεις θρομβοκυτταροπενίας στο αζώντα του ήπατος και της τοπικής κατανάλωσης Coagulopery.

    Το κύριο πράγμα στην αναγνώριση της αιτίας της θρομβοκυτταροπενίας εξακολουθεί να παραμένει εργαστηριακής έρευνας. Η τιμή της κυτταροπενίας, της λευκοκυττάρωσης ή του μη φυσιολογικού τύπου λευκοκυττάρων δεν απαιτεί ειδική συζήτηση. Η υποχρεωτική μελέτη του αίματος της λεπίδας και της κρεατινίνης δεν συζητείται επίσης. Η ανάγκη για στερεότερη διάτρηση από ορισμένους συγγραφείς αμφισβητείται. Πιστεύουμε ότι είναι απαραίτητο στα πρώτα στάδια της διαγνωστικής αναζήτησης, δεδομένου ότι ορισμένες επιλογές για λευχαιμία, η ολέθρια αναιμία, η ίδρυση θρομβοκυτταροπενίας, καθώς και οι κληρονομικές μορφές της αμφασκαροοκυττάρωσης μπορούν να βρεθούν μόνο κατά την ανάλυση του σημείου στεροτροφείου. Έρευνα της μορφολογίας των αιμοπεταλίων απαραίτητα (γιγαντιαία αιμοπετάλια και άλλα.). Μερικές φορές απαιτείται η Tpanobiopia για να επιβεβαιώσει την υποπλαμία του μυελού των οστών.

    Ο προσδιορισμός των ειδικών αντισωμάτων στα αντιγόνα αιμοπεταλίων, καθώς και το προσδόκιμο ζωής των αιμοπεταλίων, το συμπλήρωμα ορού, η άμεση δοκιμασία αντι-σφαιρίνης και ο ορισμός της IgG που σχετίζεται με τα αιμοπετάλια, είναι μη πρακτική για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενίας.

    Έτσι, η παρουσία θρομβοκυτταροπενίας υποχρεώνει έναν γιατρό να συμπεράνει το χαρακτήρα του, να καθορίσει την ανεξαρτησία της και να προσπαθήσει να αποκαλύψει την παθογένεση.


    Θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίας

    Η θεραπεία του αιμορραγικού συνδρόμου που προκαλείται από θρομβοκυτταροπενία δημιουργεί πάντα ορισμένες δυσκολίες για τους γιατρούς.

    Πριν από την έναρξη της θεραπείας, θα πρέπει να διαγραφεί κυρίως μια δευτερεύουσα θρομβοκυτταροπενία. Φυσικά, μετά τη δημιουργία μιας διάγνωσης δευτερογενούς θρομβοκυτταροπενίας, η θεραπεία θα είναι στη θεραπεία της υποκείμενης ασθένειας. Ωστόσο, με σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί με ιδιαίτερη έμφαση στη θρομβοπενία ως την κύρια αιτία του. Ας ζήσουμε τη θεραπεία της πιο συχνής ασθένειας ITP, που ανιχνεύθηκε κατά 96% των ασθενών με θρομβοκυτταροπενία.

    Η παρουσία θρομβοκυτταροπενίας στον ασθενή καθιστά συχνά τον ιατρό της πρώτης επαφής - ένας πολυκλινικός, οικογενειακός ή γενικός ιατρός - να πάρει μέτρα έκτακτης ανάγκης όχι μόνο όσον αφορά την εξέταση, αλλά και για τον καθορισμό της φαρμακευτικής θεραπείας και σχεδόν αναγκαστικά νοσοκομεί στον ασθενή. Ταυτόχρονα, η μακροχρόνια παρακολούθηση των ασθενών με θρομβοκυτταροπενία, ειδικά με την ITP, δείχνει ότι η θεραπεία έκτακτης ανάγκης εμφανίζεται μόνο με έντονη αιμορραγία, η οποία αποτελεί απειλή για τη ζωή. Ασθενείς χωρίς αιμορραγικές εκδηλώσεις με τον αριθμό των αιμοπεταλίων εντός 30 x 109 / l δεν απαιτούν νοσηλεία ή θεραπεία. Η νοσηλεία αποδεικνύεται σε άτομα με απειλητική ζωή με αιμορραγία, ανεξάρτητα από το επίπεδο της θρομβοκυτταροπενίας, καθώς και ασθενείς με αιμορραγία των βλεννογόνων σε επίπεδα αιμοπεταλίων μικρότερη από 20 x 109 / l και εκείνους που ζουν μακριά από τον τόπο επείγουσας ιατρικής περίθαλψης ή διαφέρουν στην ανεπαρκή συμπεριφορά.

    Ασθενής με μια κανονική ψυχή και τη διαβίωση εκεί, όπου μπορεί να παρέχεται αμέσως ιατρική βοήθεια, η νοσηλεία μπορεί να είναι προαιρετική ακόμη και αν υπάρχουν μικρές αιμορραγίες σε επίπεδα αιμοπεταλίων άνω των 20 x 109 / l. Σοβαρές αιμορραγικές εκδηλώσεις ακόμη και σε επίπεδα αιμοπεταλίων εντός 10 x 109 / l εμφανίζονται μόνο σε 5% των περιπτώσεων και στο επίπεδο των 50 x 109 / l, ακόμη και τραυματισμοί σπάνια περιπλέκονται από έντονη αιμορραγία. Η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια κάτω από 10 x 109 / l περιπλέκεται με έντονη αιμορραγία στο 40% των ασθενών. Αυτές οι σκέψεις και καθορίζουν τις σύγχρονες ιατρικές τακτικές της παραγωγής ασθενών με θρομβοκυτταροπενία.

    Οι προτεινόμενες τακτικές μπορούν να διατυπωθούν σύντομα ως εξής.

    • Εάν τα επίπεδα των αιμοπεταλίων υπερβαίνουν τα 50 Χ 109 / l και οι αιμορραγικές εκδηλώσεις απουσιάζουν ή ελάχιστα, συνιστάται η αποφυγή ειδικής θεραπείας.
    • Όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι κάτω από 20 x 109 / l, οι ασθενείς δείχνουν τη συγκεκριμένη θεραπεία ακόμη και απουσία αιμορραγικών εκδηλώσεων.
    • Σε περιπτώσεις όπου το επίπεδο των αιμοπεταλίων μικρότερο από 50 χ 109 / l, αλλά υπάρχουν πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου αιμορραγίας (αρτηριακή υπέρταση, έλκη στομάχου, καθώς και υπερβολικά ενεργός τρόπος ζωής), πρέπει να πραγματοποιηθεί υπερβολικά ενεργός τρόπος ζωής), πρέπει να πραγματοποιηθεί η θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίας.
    • Εάν το επίπεδο αιμοπεταλίων εντός 30 x 109 / l, δεν υπάρχουν αιμορραγικές εκδηλώσεις, αλλά ο ασθενής επιμένει στη θεραπεία, θα πρέπει επίσης να πραγματοποιηθεί.
    • Η θεραπεία θα πρέπει να συνταγογραφείται σε περιπτώσεις όπου το επίπεδο αιμοπεταλίων είναι εντός (20-30) x 109 / l χωρίς κλινικές εκδηλώσεις, αλλά η πιθανότητα έκτακτης ανάγκης περίθαλψης απουσιάζει στον ασθενή.
    • Το επίπεδο των αιμοπεταλίων (20-30) x 109 / l θα πρέπει επίσης να αποτελεί ένδειξη για θεραπεία ασθενούς με ανεπαρκή συμπεριφορά.

    Όταν ο ασθενής εμφανίζει τη θεραπεία, η ιατρική επιστήμη περιλαμβάνει τους ακόλουθους τύπους θεραπείας: τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, συνδυασμένη χρήση γλυκοκορτικοειδών και ανοσοσφαιρίνης, σπληνενεκτομής, εισαγωγή άνυτου ορού, που ρέει η θρομβοκυτταρική μάζα.

    Γλυκοκορτικοειδής θεραπεία. Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται στη θεραπεία του γλυκοκορτικοειδούς ταχείας ανύψωσης των αιμοπεταλίων. Η δόση των 1,5 mg / kg δεν πρέπει να θεωρείται πιο αποτελεσματική σε σύγκριση με δόση 0,5 mg / kg. Η απόδοση της δόσης καταφέρνει πάντα να καθορίζει μόνο εμπειρικά. Η αρχική θεραπευτική δόση σε έναν ενήλικα είναι 40-80 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα (15 mg κάθε 6 ώρες). Άλλα γλυκοκορτικοειδή δεν έχουν κανένα πλεονεκτήματα σε σύγκριση με την πρεδνιζολόνη. Για ενδοφλέβια χορήγηση, η υδροκορτιζόνη προτιμάται σε ημερήσια δόση 200 έως 300 mg. Αυτή η θεραπεία πρέπει να διεξαχθεί εντός 3-4 εβδομάδων. είτε πριν από την ύφεση. Το τελευταίο μπορεί να θεωρηθεί πλήρες, εάν ταυτόχρονα με την παύση της αιμορραγίας, υπάρχει αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή μερικής όταν το επίπεδο ροής αίματος δεν αλλάζει σημαντικά. Μετά την επίτευξη της ύφεσης, η ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης μπορεί να μειωθεί γρήγορα - 5 mg ημερησίως έως 30-40 mg. Μετά από αυτό μειώνει τη δόση σταδιακά - 2,5-5 mg του φαρμάκου την εβδομάδα. Αυτός ο τύπος θεραπείας συνοδεύεται σχεδόν πάντα από ανεπιθύμητα φαινόμενα: Kushingoid, αρτηριακή υπέρταση, διαβήτης, στεροειδή έλκη στο στομάχι, αυξάνουν το σωματικό βάρος, σχηματισμό καταρράκτη, οστεοπόρωση, αλλαγή ψυχής. Αυτό μπορεί να παρατηρηθεί μετά από 20 εβδομάδες θεραπεία πρεδνιζόνη ακόμη και σε δόση 10 mg / ημέρα. Δυστυχώς, μετά την ακύρωση της θεραπείας, το επιθυμητό επίπεδο αιμοπεταλίων παραμένει μικρότερο από το 50% των ασθενών. Στην πράξη, αυτή η επίδραση της θεραπείας έχει μόνο 50 έως 3% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε θεραπεία.

    Διάγνωση και θεραπεία της θρομβοκυτταροπενίαςΗ ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα των αιμοπεταλίων σε σχεδόν το 75% των περιπτώσεων ακόμη και με σοβαρή χρόνια θρομβοκυτταροπενία.

    Το 50% των ασθενών σημείωσε το επίπεδο των αιμοπεταλίων σχεδόν στο φυσιολογικό. Δυστυχώς, αυτή η επίδραση θεραπείας αποδεικνύεται επίσης βραχυπρόθεσμα. Για τις επόμενες 3-4 εβδομάδες. Το επίπεδο των αιμοπεταλίων μειώνεται σχεδόν στο αρχικό στο 75% του επεξεργασμένου. Έως το 30% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, σε επιπλέον ανθεκτικό στη χάλυβα. Ο διάφορος τρόπος χορήγησης του φαρμάκου περιγράφεται. Ορισμένοι συγγραφείς προσφέρουν να την εισαγάγουν καθημερινά εντός 5 ημερών σε δόση 0,4 g / kg. Άλλοι εισήγαγαν μια σχεδόν παρόμοια δόση - 1 g / kg για 2 ημέρες. Η εφάπαξ χορήγηση ανοσοσφαιρίνης σε δόση 0,8 mg / kg δίνει τα ίδια αποτελέσματα με τα προγράμματα θεραπείας που παρουσιάστηκαν προηγουμένως.

    Συγκρίνοντας την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ανοσοσφαιρίνη και γλυκοκορτικοειδή, μπορεί να σημειωθεί ότι η δράση τους είναι σχεδόν η ίδια.

    Θεραπεία με αντισώματα στον παράγοντα RH, αντι-resh-d-θεραπεία ορού. Η εμπειρία που αποκτήθηκε για την σημερινή εμπειρία κατά της reshh-d Globulin μας επιτρέπει να πούμε ότι οδηγεί στο επίπεδο παροδικής αύξησης των αιμοπεταλίων κατά σχεδόν 50% της θεραπείας, το αποτέλεσμα αυτό κρατείται στην περιοχή 2-3 εβδομάδων. Αυτή η θεραπεία είναι λιγότερο αποτελεσματική στους δρόμους που υποβάλλονται σε σπληνεκτομή.

    Η σπληνεκτομή στη θεραπεία της θρομβοπενίας εμφανίζεται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

    • Ελλείψει αποτελέσματος από την αρχικά διεξαγόμενη φαρμακευτική θεραπεία και τον αριθμό των αιμοπεταλίων μικρότερες από 10 x 109 / l. Στην περίπτωση αυτή, η διάρκεια της νόσου πρέπει να είναι τουλάχιστον 6 εβδομάδες., Και οι αιμορραγικές εκδηλώσεις μπορεί να απουσιάζουν
    • με τον αριθμό των αιμοπεταλίων μικρότερο από 30 x 109 / l για 3 μήνες. Ελλείψει της ομαλοποίησης τους, παρά την ενεργό θεραπεία (γλυκοκορτικοειδή, ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, αντισώματα στον συντελεστή Rhesus-D). Η σπληνεκτομή είναι δυνατή τόσο κατά τη διάρκεια της αιμορραγίας όσο και κατά την απουσία του
    • Ελλείψει της επίδειξης όλων των άλλων μεθόδων θεραπείας σε άτομα με συνεχή αιμορραγία, η οποία μπορεί να εξαλειφθεί μόνο με συνεχή μετάγγιση μάζας αιμοπεταλίων, ενώ η σπληνεκτομή θεωρείται ως μέσο «Τελευταία ελπίδα»;
    • Η σπληνεκτομή δεν εμφανίζεται ως η πρώτη μέθοδος θεραπείας.

    Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η θρομβοκυτταροπενία Splenectomy δεν συνιστάται.

    Μετάγγιση μάζας αιμοπεταλίων. Πιστεύεται ότι η μετάγγιση μιας μονάδας εναιωρήματος αιμοπεταλίων (5-10 χ 1010 αρχεία αίματος από μία δόση αίματος δότη σε 500 ml) θα πρέπει να οδηγήσει σε αύξηση των επιπέδων αιμοπεταλίων κατά 5-5-10 χ 109 / l κατά τη διάρκεια της πρώτη ώρα. Ελλείψει αυτού του ανελκυστήρα, οι μεταγενέστερες μεταγγίσεις της μάζας αιμοπεταλίων θεωρούνται ανεπαρκές.

    Άλλες μέθοδοι θεραπείας. Περιπτώσεις αποτελεσματικής θεραπείας της θρομβοκυτταροπενίας με NaTicoid, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, βινβλαστίνη, κολχικίνη, Α-ιντερφερόνη, κυκλοσπορίνη, αμινοπρεϊκό οξύ, πλασματίστερ, ακτινοβολία σπλήνας κλπ. Εντούτοις, μέχρι σήμερα, η αποτελεσματικότητα της καμία από αυτές τις μεθόδους θεραπείας δεν έχει ακόμη σοβαρή επιβεβαίωση στις μελέτες που ελέγχονται από πολυκεντρητές παίκτες.