Οξεία διαλείπουσα πορφυρία: Συμπτώματα και διαγνωστικά

Πορφυρία: Μηχανισμός για την ανάπτυξη της νόσου

Πορφυρία ή πορφυρίνη ασθένεια - σχεδόν πάντοτε μια κληρονομική μειωμένη ανταλλαγή χρωστικών με μια αυξημένη περιεκτικότητα σε πορφυρίνες στο αίμα και τους ιστούς.

Που εκδηλώνεται με φωτοδερμόση, αιμολυτικές κρίσεις, διαταραχές του στομάχου και νεύρων.

Αυτή η ασθένεια, οι γοητευτικές περιπτώσεις των οποίων χρησίμευαν ως βάση για τους θρύλους των βαμπίρ. Η πιο κοινή εμφάνισή του είναι οξεία διαλείπουσα πορφυρία (OPP).

Ποιος είναι ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου? Κολοκύθες μέρος της αιμοσφαιρίνης - Gem - μετατρέπεται σε μια τοξική ουσία που τρώει υποδόρια υφάσματα. Το δέρμα αρχίζει να αποκτά μια καστανή απόχρωση, εξακολουθεί να είναι λεπτότερη και η έκθεση σε εκρήξεις ηλιακού φωτός, έτσι σε ασθενείς με το χρόνο που το δέρμα καλύπτεται με ουλές και έλκη. Έλκη και φλεγμονή βλάβες χόνδρου - μύτη και αυτιά, παραμορφώνοντας τους.

Σε συνδυασμό με τα μάτια στα μάτια και τα στριμμένα δάχτυλα, απίστευτα παραμορφώνει ένα άτομο. Οι ασθενείς αντενδείκνυνται με το φως του ήλιου, το οποίο τους φέρνει αφόρητη ταλαιπωρία.

Πιθανές αιτίες οξείας διαλείπουσας πορφυρίας

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της περιόδου επιδείνωσης, η οποία μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα εξής:

• Φαρμακευτικά παρασκευάσματα (συμπεριλαμβανομένων των στοματικών αντισυλληπτικών μέσων) ·
• Επαφή με πυρήνες (για παράδειγμα, C / οικονομικά λιπάσματα)
• Παραβίαση του προφίλ ορμονών στις γυναίκες σε προμηθευτή
• περίοδο ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ·
• απότομη αλλαγή στη φύση της διατροφής, της λιμοκτονίας
• μεταδοτικές ασθένειες;
• αγχωτικές καταστάσεις ·
• Αποδοχή αλκοόλ.

Η πιο πρώτη περιγραφή της οξείας επίθεσης του πορφυριού συσχετίστηκε με τη χρήση του σουλφωνικού. Μέχρι σήμερα, τα πιο συνηθισμένα φάρμακα φαρμάκων - επαγωγείς οξείας ροής της νόσου - είναι αναλγητικά, σουλφοναμίδη και βάρβια παρασκευάσματα.

Όλοι οι ασθενείς και τα κρυμμένα μέσα, καθώς και οι κλινικοί γιατροί, που αντιμετωπίζουν οξεία πορφυρία, πρέπει να έχουν μια λίστα με τα ναρκωτικά, ασφαλή και μη ασφαλή για χρήση σε οξεία πορφυρία. Κάθε χρόνο, οι κατάλογοι αυτοί ενημερώνονται και δημοσιεύονται από το σουηδικό κέντρο της Πορφυρία.

Δεδομένου ότι ένας άλλος πολύ κοινός παράγοντας που προκαλεί την ασθένεια είναι ορμονική, τότε αυτό το γεγονός εξηγεί πιο συχνότερη εκδήλωση οξείας πορφυρία σε γυναίκες σε σύγκριση με τους άνδρες.

Συμπτώματα της νόσου

Σύνοψη της εμπειρίας των ερευνητών που ασχολούνται με οξεία πορφυμένα, δίνουν τα πιο χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα αυτής της ασθένειας:

• κοιλιακό άλγος, κατά κανόνα, στην επιγαστρική ή δεξιά iliac περιφέρειες
• Ο θορυβώδης χαρακτήρας, μερικές φορές είναι μόνιμη
• συνεχιζόμενες αρκετές ώρες ή ημέρες
• ναυτία, έμετος
• δυσκοιλιότητα, λιγότερο συχνά - διάρροια;
• Η επίμονη φλυαρία ταχυκαρδία (μέχρι 160 κτυπά ανά λεπτό)
• υπέρταση;
• Μυϊκή θονία (διευθύνσεις πιο συχνά οι μύες των άκρων και της ζώνης)
• Πόνος στα άκρα, το κεφάλι, το λαιμό και το στήθος
• απώλεια ευαισθησίας (πιο εκφρασμένα στον ώμο και τις μηριαίες περιοχές)
• Την ήττα των κρανιακών εγκεφαλικών νεύρων
• παραβίαση των πυελικών λειτουργιών
• Διαταραχές του κινητήρα με τη μορφή υποτονικής παύσης και παράλυσης
• Παράλυση αναπνοής
• αυπνία;
• σοβαρή ανησυχία
• καταθλιπτικά και υστερικά συστατικά
• σύγχυση της συνείδησης και του αποπροσανατολισμού
• οπτικές και ακουστικές ψευδαισθήσεις ·
• Τονι-κλωνικές σπασμοί
• μανία;
• κώμα;
• επιληπτικές κρίσεις;
• Αυξημένη φωτοευαισθησία
• Αλλαγή χρωματισμού.

Διάγνωση ασθένειας

Με βάση τα αναφερόμενα συμπτώματα, μπορείτε να κάνετε το ακόλουθο συμπέρασμα. Η πορφυρία μπορεί να υποψιάζεται από οποιονδήποτε ασθενή που εισέρχεται στην κλινική με έναν απροσδόκητο πόνο κοιλιακού (παρωτιδίου), περιφερική νευροπάθεια ή με μειωμένη ψυχή. Επιπλέον, σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, μπορεί να υπάρχει είτε ένα ολόκληρο σύνολο εισηγμένων συμπτωμάτων είτε μόνο μερικά από αυτά.

Επιπλέον, η ιδιαιτερότητα αυτής της παθολογίας είναι τέτοια ώστε ως αποτέλεσμα της πολυσίνδρονδρυσης των κλινικών εκδηλώσεων του, οι ασθενείς μπορούν να εισέλθουν στα νοσοκομεία διαφόρων προφίλ, όπου πολλοί ειδικοί γιατροί αποδεικνύονται ότι προσελκύονται στη διαδικασία θεραπείας.

Συχνά ασθενείς με οξεία επιθέσεις πορφυριών κρατούνται από πυρήνες πολλαπλών σταδίων σε διάφορα τμήματα των κλινικών, συμπεριλαμβανομένων χειρουργικών, ουρολογικών, γυναικολογικών, νευρολογικών και ψυχοσωματικών.

Ελλείψει κατάλληλης διάγνωσης, η ασθένεια δεν έχει σπάνια το ακόλουθο θλιβερό άκρο: ναυτία και έμετο, αφόρητους σοβαρούς κοιλιακούς πόνους, η απουσία καρέκλα και περιστρωτικά υποδηλώνουν λανθασμένα την ιδέα της οξείας χειρουργικής παθολογίας.

Με εσφαλμένη διάγνωση και, κατά συνέπεια, η θεραπεία, η αιχμηρή πορφυρία είναι θανατηφόρες ασθένειες (η θνησιμότητα, κατά μέσο όρο, είναι 60%).

Αντίθετα, η σαφής έγκαιρη διάγνωση και η επαρκή θεραπεία εκτός από όλους τους ασθενείς τους επιστρέφουν σε κανονική πλήρη ζωή.