Το σύνδρομο Marfan ονομάζεται επίσης «Σύνδρομο geniyev». Και όχι μόνο επειδή η Andersen, η Παγανήνη και ο Chukovsky υπέφεραν από αυτή την ασθένεια. Επικοινωνία μεταξύ της νόσου και «ιδιοφυία» αλήθεια είναι. Επεξήγηση και τα πιο ζωντανά ιστορικά παραδείγματα που θα βρείτε στο άρθρο.
Περιεχόμενο
Τα ελαττώματα ορισμένων γονιδίων που επηρεάζουν το σχηματισμό και την ανάπτυξη του συνδετικού ιστού στους ανθρώπους, συχνά οδηγούν σε δυσανάλογο γιγούχο. Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε το 1896. Γαλλικός παιδίατρος Α.Μαρκάν. Με την πιο ζωντανή εκδήλωση αυτού του κυρίαρχου χαρακτηριστικού, οι άνθρωποι με πολύ μακριά χέρια και πόδια και ένα σχετικά σύντομο κορμό εμφανίζονται. Τα επιμήκη δάχτυλά τους μοιάζουν με τα πόδια μιας τεράστιας αράχνης. Ως εκ τούτου, το εικονιστικό όνομα αυτής της ανισορροπίας - το αραχανοδακλάδιο (από την ελληνική γλώσσα. Dactyl - δάχτυλο και αραχίνα - γυναίκα, στο μύθο, που μετατράπηκε από την Αθηνά στην αράχνη). Τα άτομα με παρόμοια ελαττώματα είναι εξαιρετικά λεπτά, το στήθος τους παραμορφώνεται, το κρύσταλλο μάτι μετατοπίζεται.Μια τέτοια ανωμαλία ονομάζεται σύνδρομο Marfan και θεωρείται μισά λίτρα, αφού σχετίζεται με ελαττώματα της καρδιάς. Το σύνδρομο προκαλείται από το κληρονομικό ελάττωμα της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού και χαρακτηρίζεται επίσης από τη βλάβη του μυοσκελετικού συστήματος, των ματιών και των εσωτερικών οργάνων. Οι βασικές αιτίες τέτοιων καταγγελιών δεν μελετώνονται επαρκώς.
Συχνά, οι άνθρωποι με σύνδρομο Martan πεθαίνουν από το αορτικό ανεύρυσμα - το μεγαλύτερο σκάφος που βγαίνει από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς, δεν αντέχει στην πίεση που ρίχτηκε σε αυτό. Οι άνθρωποι που δεν έχουν αυτό το σύνδρομο με όλη τη σκληρότητα, περιμένουν τα ώριμα χρόνια. Ευτυχώς, το σύνδρομο Marfan είναι αρκετά σπάνιο. Οι ειδικοί εκτιμούν την πιθανότητα εμφάνισης του ως 1/50000.
Πολύ παρόμοια με τον Lincoln στη φυσική αποθήκη ήταν ο γιος του υποδημιού των μεσάνυχτων, ο οποίος αργότερα έγινε ο μεγάλος συγγραφέας XIX στο., Hans Christian Andersen. Την εξαιρετική του εργατική εργασία που εκδηλώθηκε στο σχολείο. Επαναλάβετε το λογοτεχνικό του έργα σε δέκα φορές, αναζητώντας τελικά την ακρίβεια του βιρτουόζου και ταυτόχρονα ευκολία στυλ.
Οι σύγχρονοι που περιγράφουν έτσι την εμφάνισή του: «Ήταν υψηλός, λεπτός και εξαιρετικά περίεργος σε στάση και κινήσεις. Τα χέρια και τα πόδια του ήταν δυσανάλογα μακριά και λεπτά, οι βούρτσες είναι ευρείες και επίπεδες, και τα πόδια των ποδιών αυτών των τεράστιων μεγεθών που πιθανώς δεν έπρεπε ποτέ να ανησυχεί ότι κάποιος αντικατέστησε το Kalosh του. Η μύτη του ήταν το λεγόμενο ρωμαϊκό σχήμα, αλλά και δυσανάλογα μεγάλο και με κάποιο τρόπο ειδικά προωθώντας προς τα εμπρός».
Η νευρική ένταση στην οποία, προφανώς, αυτός ο ταλαντούχος εντοπίστηκε συνεχώς, δημιούργησε πολλούς φόβους. Φοβόταν να πάρει μια χολέρα, να υποφέρει από μια φωτιά, να μπει σε ένα ατύχημα, να χάσει σημαντικά έγγραφα, δεν παίρνει τη δόση της φαρμακευτικής αγωγής...
Η ιστορία γνωρίζει την υπόθεση όταν τα μακρά, λεπτά δάκτυλα ενός άνδρα με σύνδρομο Martan μαζί με εντυπωσιακή απόδοση βοήθησαν τον ιδιοκτήτη του να κάνει μια φανταστική καριέρα. Μιλάμε για τον διάσημο βιολιστή Νικολάβο Παγανήνη. Ο Goethe και ο Balzac περιγράψτε την εμφάνισή του στις αναμνήσεις τους: θανατηφόρα χλωμό, σαν ένα πρόσωπο φτερωτό πρόσωπο, βαθιά γεννήθηκε τα μάτια, λεπτές, γωνιακές κινήσεις και, το σημαντικότερο, λεπτές εξαιρετικά κάμπινγκ δάχτυλα, ένα απίστευτο μήκος, σαν να το μειώνει περισσότερο , από τους απλούς ανθρώπους. Αυτό το καθαρά μορφολογικό χαρακτηριστικό του επέτρεψε να δημιουργήσει ένα βιολί πραγματικών θαυμάτων.
Στο πλήθος, ο οποίος άκουσε τον αυτοσχεδιασμό της Παγαννίνης στους ρωμαϊκούς δρόμους, μόνος του είπε ότι ήταν σε συμπαιγνία με τον διάβολο, άλλοι - ότι η τέχνη του είναι η μουσική του ουρανού, στην οποία ο άγγελος ψήφους ακούγεται. Έπαιξε έτσι ώστε οι ακροατές φαινόταν να είναι κάπου κρυμμένοι το δεύτερο βιολί που παίζει ταυτόχρονα από την πρώτη. Πολλά μέχρι το xx. Πιστεύουν ότι οι φήμες ότι στη νεολαία του Νικολάου κατέληξε στη βοήθεια ενός χειρουργού που τον έκανε μια επιχείρηση για να αυξήσει την ευελιξία των χεριών. Τώρα, γνωρίζουμε ότι, κατά πάσα πιθανότητα, έχει υποχρεωθεί να σπάνια γενετική απόκλιση.
Για πρώτη φορά, η ικανότητα του Paganini με σύνδρομο Martan υποδείχθηκε από τον αμερικανικό γιατρό Mairon Schenfeld σε ένα άρθρο που δημοσιεύθηκε στο «Εφημερίδα της Αμερικανικής Ιατρικής Ένωσης». Έδειξε ότι η περιγραφή της εμφάνισης του Παγανήνη - απαλό δέρμα, βαθιά φυτεύματα, λεπτό σώμα, αμήχανες κινήσεις, «Πυγία» Δάχτυλα - απολύτως με ακρίβεια συμπίπτει με την περιγραφή της εμφάνισης ατόμων με σύνδρομο Martan. Όπως γνωρίζετε, στο τέλος της ζωής μου, ένας μεγάλος μουσικός σχεδόν χαμένος φωνές. Πρόκειται για ένα επιπλέον πιστοποιητικό υπέρ του γεγονότος ότι η Paganini είχε ένα σύνδρομο Martan, αφού σοβαρά η επιπλοκή αυτής της ασθένειας είναι μια ισχυρή παρόμοια ή ακόμα και μια απώλεια φωνής που προκαλείται από την παράλυση του άνω ήπιδου νεύρου.
Διατηρημένο ημερολόγιο του γιατρού που αντιμετώπισε την παγανίνη. Οι ηχογραφήσεις που έγιναν σε αυτό επιβεβαιώνουν τα κλασικά συμπτώματα του συνδρόμου Marfan: Ασθενές προσθήκες, εκφρασμένη ρητά σκολίωση, «Πουλί» Έκφραση του προσώπου, στενό κρανίο, προεξέχοντα ή κομμένα πηγούνι, τα μάτια με μπλε gluers, βυθίζοντας, δυσαρέσκει στο μέγεθος του σώματος και των άκρων, οι βούρτσες και τα πόδια είναι μακρά με λεπτό «spider-σχήμα» δάχτυλα. Δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι όχι μόνο το παιχνίδι της Παγαννίνης, αλλά η ασυνήθιστη εμφάνισή του έκανε την ίδια την εντύπωση στους συγχρόνους του, γεννήθηκε ταυτόχρονα τους πιο αδιανόητους θρύλους για τον μουσικό.
Πρέπει να σημειωθεί ότι το σύνδρομο του Marfan δεν έχει μουσική προικισμό. Με εξαίρεση την παγανίνη, μεταξύ των ασθενών με αυτό το σύνδρομο δεν υπήρχαν εξαιρετικοί μουσικοί. Όσον αφορά τον Παγανήνη, η ασθένεια του έδωσε μόνο μεγάλες τεχνικές δυνατότητες και έναν σπουδαίο μουσικό, με μια τεράστια δημιουργική κληρονομιά, συμπεριλαμβανομένου, εκτός από έργα για βιολί με άλλα εργαλεία και την ορχήστρα, επίσης περισσότερα από 200 παιχνίδια για την κιθάρα, άρχισε Χάρη στο μεγάλο ταλέντο και εργατικό του, που σχετίζεται επίσης έμμεσα με το σύνδρομο Martan.
Σίγουρα θυμάστε δύο πιο διάσημα μακρά, αμήχαρα και ταλαντούχα «Nosecha». Αυτό είναι ο Charles de Gaulle και οι ρίζες του Ivanovich Chukovsky. Ο ενεργός χαρακτήρας του μελλοντικού προέδρου της Γαλλίας ήταν τόσο έντονη εκδηλώθηκε στη νεολαία που πολλοί από τους συναδέλφους του στο στρατό μέχρι τον Δεύτερο Παγκόσμιο Πόλεμο τον διαβάστηκαν στη συνέχεια σε στρατηγικές. Το κεφάλι της De Gaulle πάντα πανύψηλα πάνω από τη θάλασσα των Caskens και οι δοκιμαστές που πορειώνουν τους στρατιώτες. Την ίδια στιγμή, κάθεται στο τραπέζι, φαινόταν αρκετά συνηθισμένο άτομο. Το μυστικό καλύφθηκε με τη δυσανάλογη προσθήκη του, έτσι χαρακτηριστικό του συνδρόμου του Marfan.
Πάνω απ 'όλα στο πλήθος ήταν το αγαπημένο από τα παιδιά «Πετάξει», «Moydodyra» και «Κατσαρίδα». Οι μακροχρόνιες, μακροχρόνιες παραλίες, οι περισσότεροι και οι συνολικές hopping του αριθμού έπαιξαν επανειλημμένα σε κινούμενα σχέδια. «Δουλεύω όλη τη ζωή μου. Όπως όχι! Ως ελκυστήρας!» - Έγραψα για τον εαυτό μου τις ρίζες του Ivanovich. Και ήταν πραγματικά έτσι, αν και η απόδοση του τιτανικού του για πολλούς αναγνώστες των παιδικών ποιημάτων συγγραφέα, που δεν εξοικειωθεί με τα πολυάριθμα ειδικά λογοτεχνικά του άρθρα και μεταφράσεις, παρέμεινε κρυμμένο. Όπως ο Hans Christian Andersen, ο Chukovsky επανειλημμένα κατευθύνει κάθε γραμμή. «Ποτέ δεν παρακολούθησα κάποιον άλλο με τέτοια εργασία δόθηκε από την ίδια την τεχνική της Γραφής», - Παρατήρησε για τον εαυτό του.
Από τους συγχρόνους μας, το σύνδρομο Martan μπορεί να έχει υποστεί βιολόγο.ΣΕ. Nikolsky. Μέχρι το τέλος του τέλους του Πανεπιστημίου της Μόσχας, είχε πέντε τυπωμένα έργα. Το απόγευμα της εργασίας, ο αριθμός των εκτυπωμένων δημοσιεύσεων υπερέβη τα 300, και μεταξύ τους υπήρχαν περίπου δέκα βιβλία. Μια τέτοια εκπληκτική απόδοση μπορεί να καυχηθεί όχι κάθε πολύ ικανό επιστήμονα! Είναι δυνατόν να υποστηρίξουμε ότι τυχόν διαταραχές λόγω γονιδίων λόγω επιβλαβών γονιδίων?
