Τι προκάλεσε την ασθένεια γαλακτοζυχαιμία? Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας? Πώς να τον θεραπεύσει? Διαβάστε σε αυτό το άρθρο.
Περιεχόμενο
Γαλακατοσιμία
Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1908., Ταυτόχρονα, το παιδί ήταν πολύ εξαντλημένο, είχε ένα ήπαρ και σπλήνα, και στα ούρα προσδιορίστηκε η γαλακτόζη, η οποία εξαφανίστηκε αμέσως μετά τη διακοπή του φαγητού δίνοντας γάλα.
Αιτίες
Η γαλακτόζη εισέρχεται στο σώμα με τη μορφή σακχάρου γάλακτος (λακτόζη), η οποία, υπό τη δράση ενός ειδικού ενζύμου (γαλακτόζη-1-φωσφορικό-ουριδυλοτρανσφεράση), γυρίζει πρώτα σε γαλακτόζη-1-φωσφορικό και στη συνέχεια σε γλυκογόνο.
Με γαλακτοσιμία, η ποσότητα του ενζύμου χωρίζοντας γαλακτόζη στο ήπαρ και σε ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθρά αιμοσφαίρια) μειώνεται (μόνο 2 απορροφάται—3% γαλακτόζη). Από μόνη της, η έλλειψη ενζύμου για την ασθένεια δεν οδηγεί, αλλά όταν τα προϊόντα γαλακτόζης που θερμαίνονται με το γάλα (γαλακτόζη-1-φωσφορικό) συσσωρεύονται στο αίμα, τα νεφρά, τον εγκέφαλο, τη γλώσσα, τους επινεφρίδες, την καρδιά, φακό, και να έχουν μια καταστροφική επίδραση στα όργανα και στο σώμα στο σύνολό του.
Η περιεκτικότητα της γλυκόζης-1-φωσφορικού σε ερυθρά αιμοσφαίρια αυξάνεται στα 10—20 φορές, γι 'αυτό η μεταφορά οξυγόνου μειώνεται στα 20—30 φορές, αναπνέοντας ιστούς. Το επίπεδο του αίματος της ζάχαρης μειώνεται στο αίμα, η οποία είναι η αιτία της ανάπτυξης και της ανάπτυξης των παιδιών. Η εναπόθεση μη διαχωρισμένων προϊόντων για την ανταλλαγή γαλακτόζης στο μάτι του φακού οδηγεί στην ανάπτυξη καταρράκτη. Οι μεγάλες μορφές ροής γαλακτοσιμίας μπορούν να σχετίζονται με το γεγονός ότι το σώμα του παιδιού έχει υποβληθεί στην καταστροφική δράση των προϊόντων ανταλλαγής γαλακτόζης ήδη ενδομήτρια όταν η έγκυος έχει φάει γάλα.
Εκδηλώσεις
Με μια σοβαρή μορφή γαλακτοζιμίας, ο εμετός αναπτύσσεται με κάθε γάλα, διάρροια, το σωματικό βάρος μειώνεται γρήγορα. Σχεδόν πάντα παρατηρημένο ίκτερο, αλλά τα συμπτώματά του μπορούν να περάσουν, όπως σε φυσιολογικό ίκτερο, για 2—3 εβδομάδες μετά τη γέννηση, και μπορεί να αποθηκευτεί έως και 8 μήνες. Το ήπαρ αυξάνεται σταδιακά και μπορεί να επιτύχει μεγάλα μεγέθη. Ο σπλήνας αυξάνει επίσης, αλλά λίγο. Η κοιλιά θα ληφθεί και οι εκτεταμένες φλέβες είναι ορατές σε αυτό.
Τα παιδιά μαυρίζουν, αρνούνται να φάνε. Περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων, αναπτύσσεται καταρράκτης, η οποία μπορεί να ανιχνευθεί στο τέλος του πρώτου μήνα της ζωής του παιδιού. Τα αντανακλαστικά τένοντα μειώνονται και η υστέρηση του παιδιού αρχίζει να κρατάει το κεφάλι του. Συνδυάζοντας τα μάτια και ακόμη και οι σπασμοί μπορούν να παρατηρηθούν. Σοβαρή μορφή, κατά κανόνα, αναπτύσσεται κατά τις πρώτες εβδομάδες και ακόμη και τις ημέρες της ζωής του παιδιού. Με μια ελαφριά πορεία της νόσου, είναι δυνατή μόνο ο εμετός μετά το γάλα. Αργότερα το ήπαρ αυξάνεται και ο καταρράκτης εμφανίζεται. Το παιδί καθυστερεί πίσω στη μαζική και την ανάπτυξη, αργότερα αρχίζει να κρατάει το κεφάλι του και να καθίσει.
Η ασυμπτωματική (ασυμπτωματική) μορφή γαλακτοζιμίας περιγράφεται, στην οποία η ασθένεια βρίσκεται τυχαία με μια βιοχημική έρευνα του αίματος. Μετά από αυτό, οι γονείς μπορούν να θυμηθούν ότι το παιδί δεν αρέσει το γάλα και το αποφεύγει να πάρει. Περιγράφονται περιπτώσεις όταν ένα παιδί του μαστού αρνήθηκε το γάλα της μητέρας. Εντούτοις, ακόμη και σε εύκολη πορεία, τα προϊόντα της ανταλλαγής γαλακτόζης ενεργούν χαλαρά στο ήπαρ και επομένως σημειώνει την τάση των χρόνιων ασθενειών του.
Προκειμένου να γίνει μια διάγνωση γαλακτοσιμίας, είναι απαραίτητο να επιτευχθεί εργαστηριακή επιβεβαίωση. Το επίπεδο γαλακτόζης στο αίμα αυξάνεται σε 0,8 g / l. Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο της χρωματογραφίας γαλακτόζης, τα ούρα βρέθηκαν στα ούρα. Τα δείγματα με τη φόρτωση της γαλακτόζης αυξάνουν την ποσότητα του στο αίμα για αρκετές ώρες, 40—Το 50% της γαλακτόζης προέρχεται από τα ούρα. Το φορτίο με γλυκόζη δίνει μια κανονική αντίδραση (κανονική καμπύλη σακχάρου στο αίμα).
Η πρόβλεψη της νόσου στην οξεία ροή είναι δυσμενής: ο θάνατος μπορεί να έρθει λίγο μετά τη γέννηση από την εξάντληση (καχεξία) και η κίρρωση του ήπατος. Εάν το παιδί παραμείνει ζωντανό, αναπτύσσει τύφλωση λόγω καταρράκτη και άνοιας, ο θάνατος συμβαίνει σε λίγους μήνες από την κίρρωση του ήπατος.
Η πρόβλεψη για σοβαρές περιπτώσεις βελτιώνεται με τη διαιτησία, με φωτεινά σχήματα, η ασθένεια είναι συμβατή με τη ζωή.
Σχέδιο διατροφής
Εάν η θεραπεία έχει αρχίσει από τις πρώτες ημέρες της ζωής, η κίρρωση δεν αναπτύσσεται, μπορούν να αποφευχθούν καταρράκτες και ολιγοφρένια (άνοια).
Εάν η διατροφή αρχίζει σε μια μεταγενέστερη ημερομηνία, όταν το παιδί έχει ήδη υστέρηση στην ανάπτυξη και παθολογία του ήπατος, η ασθένεια μπορεί να σταματήσει μόνο, να μην επιτρέπεται περαιτέρω επιδείνωση. Ωστόσο, δεν είναι πλέον απαραίτητο να υπολογίζετε στην ανάκτηση.
Η θεραπεία πραγματοποιείται για 3 χρόνια μια ειδική διατροφή στην οποία δεν υπάρχει γαλακτόζη. Η πολυπλοκότητα της θεραπευτικής διατροφής έγκειται στο γεγονός ότι η στρώση του παιδιού του μητρικού γάλακτος πέφτει από την περίοδο του νεογέννητου, t.ΜΙ. Πριν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Αυτό οφείλεται σε σοβαρές επιπλοκές, οι οποίες, η ανάπτυξη, δεν θεραπεύεται πλέον.
Τα παιδιά του μαστού δίνουν ειδικά μίγματα χωρίς λακτόζη: σόγια, nutramgen (υδρόλυμα πρωτεΐνης, εμπλουτισμένο με φυτικό έλαιο, σακχαρόζη, βιταμίνες, μέταλλα), κύπελλο χωρίς λακτόζη. Μπορείτε να ετοιμάσετε ένα τέτοιο μείγμα με βάση τα αυγά με ζάχαρη, μαργαρίνη και αλεύρι ρυζιού.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, αντικαταστάθηκε η μετάγγιση αίματος, το πλάσμα, η ειδική θεραπεία φαρμάκου (συνταγογραφείται το Orotat του καλίου, ATP, καβαρβοξυλάση, βιταμίνες). Στις περιπτώσεις όπου οι ασθένειες αυτές είναι γνωστές στην οικογένεια, το γάλα, καθώς και τα μπιζέλια, τα φασόλια, οι φακές, η σόγια, οι νεαρές πατάτες, το κακάο, η σοκολάτα, το ήπαρ και άλλα υπο-υποπροϊόντα εξαλείφονται.
Αρχές διατροφής και θεραπείας
- Πρόωρη διορισμός τροφίμων διατροφής (με την πρώτη σίτιση ενός νεογέννητου, αν υπάρχει καχυποψία αυτής της ασθένειας).
- Η παρουσία ενός πλήρους υποκατάστατου του θηλυκού γάλακτος, που δεν περιέχει λακτόζη.
- Ένταξη στη διατροφή του παιδιού καθώς μεγαλώνει μια ποικιλία επιτρεπόμενων προϊόντων.
- Περιορισμός της χρήσης γάλακτος και γαλακτοκομικών προϊόντων σε έγκυες γυναίκες που έχουν υψηλό κίνδυνο γέννησης ενός παιδιού με γαλακτοσιμία.
Το κύριο συστατικό του χαμηλού επικαλυπτικού μίγματος είναι ξηρό διαλυτό καζεΐνη πρωτεΐνης γάλακτος. Λαμβάνεται από το αποκορυφωμένο γάλα με καθίζηση της καζεΐνης, στη συνέχεια το διαλύοντας με άλατα λεμονιού και ξήρανση με ψεκασμό.
Τέτοια μίγματα αποτελούνται επίσης από πετρέλαιο καλαμποκιού και γαλακτοκομικών λιπών σε αναλογία 25:75, εκχύλισμα σακχαρόζης, βύνης ή δεξτριν-μαλτόζη, άμυλο, αλεύρι για παιδιά και διαιτητικά τρόφιμα, βιταμίνες α, d, e, rr, c, ομάδα b, Μακροεντολικά και ιχνοστοιχεία (σίδηρο, νάτριο, κάλιο, ασβέστιο, φώσφορο, μαγνήσιο).
Χαμηλόολυτικό μίγμα — Αυτή η σκόνη, στην εμφάνιση και γεύση που μοιάζει με ξηρό γάλα.
Παρασκευή ενός μίγματος 12%: Πάρτε 12 g ξηρής σκόνης, προσθέστε 100 ml θερμού βρασμένου νερού, ανακατέψτε καλά σε μια ομοιογενή συνέπεια, φέρνετε σε ένα βράσιμο, ρίξτε σε αποστειρωμένα μπουκάλια και δροσερό. Το κατάστημα ακολουθεί στο ψυγείο.
Τα προϊόντα Low-Colton είναι πολλά είδη.
- Μείγμα γάλακτος χαμηλού στρώματος με εκχύλισμα βύνης (για παιδιά έως 2 μηνών).
- Μείγμα γάλακτος χαμηλού στρώματος με αλεύρι (ρύζι, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης) και το ανήλικο για παιδιά ηλικίας άνω των 2 μηνών.
- Γάλα χαμηλής στήλης για παιδιά ηλικίας άνω των 6 μηνών και ως υποκατάστατο γάλακτος για το μαγείρεμα.
Δείγματα
Μενού (σε γραμμάρια) χρησιμοποιώντας χαμηλό χονδροειδές γάλα με γαλακτοσιμία (ηλικία — 7 μήνες, βάρος — 8 kg):
Πρώτη διατροφή (6.00 η). LOW-COLTON (12%) Γάλα — 200.
Δεύτερη σίτιση (10.00 h). Χυλό σε γάλα χαμηλής στήλης (12%) — 150, πετρέλαιο αφρού — 5, κρόκος — 1/2 τεμάχια, ψωμί — 50, πουρέ μήλου — πενήντα.
Τρίτη σίτιση (14.00 h). Ζωμός κρέατος — 30, λαχανικά πουρέ σε χαμηλή στήλη (12%) γάλα — 150, φυτικό έλαιο — 5, κρέας πουρέ — 30, ψωμί — 5, φρούτα kissel — τριάντα.
Τέταρτη διατροφή (18.00 η). LOW-COLTON (12%) Γάλα — 200, χυμό μήλο — 50, κροτίδες — πέντε.
Πέμπτη σίτιση (22.00 h). LOW-COLTON (12%) Γάλα — 200.
Με την παραμικρή υποψία δυσανεξίας λακτόζης του νεογέννητου, μεταφέρονται σε μίγμα χαμηλής στήλης με εκχύλισμα βύνης μέχρις ότου η διάγνωση τελικά αφαιρεθεί ή παραδίδεται.
Εάν η διάγνωση κατά τη διάρκεια μιας μελέτης βιοχημικής αίματος δεν επιβεβαιώθηκε, τότε το παιδί αρχίζει να παίρνει ξανά το μητρικό γάλα. Εάν η διάγνωση εξακολουθεί να είναι εγκατεστημένη σωστά, τότε πριν από δύο μήνες ηλικίας, το παιδί πρέπει να λάβει ένα μείγμα χαμηλής στήλης με εκχύλισμα βύνης, έως και 6 μήνες — Μείγμα χαμηλής στήλης με αλεύρι και από 6 μήνες — Χαμηλόαλτικό γάλα.
Καθημερινή ποσότητα γαλακτοκομικών μιγμάτων, αναπαραγωγής τροφοδοσίας και προθεσμιών — Όλα αυτά διεξάγονται στα πρότυπα που δημιουργούνται για υγιή παιδιά, με εξαίρεση τα υποπροϊόντα, τα όσπρια, τον καφέ, το κακάο, τη σοκολάτα. Τα παιδιά κατά τη διάρκεια του έτους επιτρέπονται καραμέλες φρούτων, μαρμελάδα, μαρμελάδες.
Η διατροφή και η θεραπεία πραγματοποιείται για 3 χρόνια υπό την επίβλεψη ενός παιδιού, ενός διατροφολόγου, ενός οφθαλμού, ενός νευροπαθολόγου, υπό τον έλεγχο της βιοχημικής ανάλυσης του αίματος στη γαλακτόζη. Τα παιδιά είναι συνήθως καλά ανεκτή και πίνουν με μίγματα χαμηλής στήλης και χρησιμοποιούν πιάτα που προετοιμάζονται στη βάση τους.
