Τι προκάλεσε ασθένεια υπεργλυκινιμίου? Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας? Πώς να τον θεραπεύσει? Διαβάστε σε αυτό το άρθρο.
Περιεχόμενο
Αιτίες
Η παραβίαση του μετασχηματισμού της γλυκίνης σε σερίνη λόγω της ανεπαρκούς λειτουργίας των ηπατικών ενζύμων είναι η αιτία της νόσου. Στα ούρα ενός τέτοιου παιδιού, υψηλής περιεκτικότητας σε γλυκίνη, καθώς και τα οξαλικά και τα σώματα κετονών.
Εκδηλώσεις
Οι εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τον αριθμό των υποπροϊόντων (σώματα κετόνης) της ανταλλαγής γλυκίνης. Από τις πρώτες ημέρες της ζωής του παιδιού, ο εμετός μπορεί να συμβεί στο φόντο της υπνηλίας ή του σπασμού. Ο εμετός μπορεί να είναι πεισματάρης, και ως εκ τούτου η αφυδάτωση έρχεται χωρίς ειδική θεραπεία, τότε — Κώμα και θάνατο.
Θεραπεία
Αρχίζει με την εξάλειψη μιας ακετονικής κρίσης, το σύμπτωμα του οποίου είναι έμετος. Κατά κανόνα, αυτή η θεραπεία είναι δυνατή μόνο στο νοσοκομείο. Στο μέλλον, το παιδί προδιαγράφεται μια ειδική διατροφή που αποτελείται από ένα υποκατάστατο πρωτεΐνης (υδρολύλιο καζεΐνης) με ρυθμό 0,5 g ανά 1 kg σωματικού βάρους ανά ημέρα.
Μέχρι σήμερα, είναι γνωστό ότι η λευκίνης, η ισολευκίνη, η βαλίνη, η μεθειονίνη είναι τοξικά. Αλλά ταυτόχρονα διεξάγονται άλλες μελέτες, δεδομένου ότι αυτή η μορφή της νόσου συχνά συνδυάζεται με άλλες παραβιάσεις ανταλλαγής.
Το περιεχόμενο της γλυκίνης στα προϊόντα (σε γραμμάρια ανά 100 g προϊόντος):
ένας. Γυναικείο γάλα — 0,042.
2. Αγελάδα γάλακτος — 0,03.
3. Κτυπώ — 0,056.
4. Τυρί — 0,184.
πέντε. Αυγό κότας — 0,37.
6. Βόειο κρέας — 1,447.
7. Κοτόπουλο — 1,519.
οκτώ. Το ήπαρ βοείου κρέατος — 0,903.
εννέα. Γάδος — 0,525.
10. Ρύζι — 0,630.
έντεκα. Σημιγδάλι — 0,263.
12. Είδος σίκαλης — 0,796.
13. Τα σιτηρά βρώμης — 0,453.
δεκατέσσερα. Ακτινογραφία — 0,220.
δεκαπέντε. Μαργαριτάρια — 0,308.
δεκαέξι. Αρακάς — 0,480.
17. Αλεύρι σίτου — 0,149.
18. Ζυμαρικά — 0,215.
δεκαεννέα. ψωμί σικάλεως — 0,217.
είκοσι. Σταρένιο ψωμί — 0,264.
21. Μπισκότο — 0,172.
22. Πατάτα — 0,053.
23. Καρότο — 0,041.
24. λευκό λάχανο — 0,048.
25. Ντομάτες — 0,029.
26. Πορτοκάλια — 0,020.
27. Λεμόνια — 0,016.
28. χυμός μήλου — 0,018.
29. χυμός πορτοκάλι — 0,018.
τριάντα. Χυμός λεμονιού — 0,013.
