Τι είναι η ασθένεια του Recklinghausen

Περιεχόμενο

  • Neuroofibrome, είναι fibronew
  • Reflinghausen ασθένεια



  • Neuroofibrome, είναι fibronew

    Τι είναι η ασθένεια του RecklinghausenΚατά κανόνα, οι όγκοι των νεύρων είναι καλοήθεις όγκοι που επηρεάζουν το κύριο νευρικό βαρέλι ή τα κλαδιά του. Αν και τυχόν νεύρα υποφέρουν, συμπεριλαμβανομένων των σπονδυλικών ριζών και μιας ουράς αλόγου, πιο συχνά οι όγκοι είναι υποδορίως με τη μορφή μαλακών σχηματισμών, μερικές φορές κόκκινο, (με βλάβη στα νεύρα του δέρματος, εκδηλώνεται με πολλούς ελαστικούς εύκολα ψηλούς κόμβους).
    Υπάρχουν δύο κύριες ποικιλίες όγκων νεύρων: swannomes και neurofibromes.

    Νευρομοινωμό (φιμπρόβρωμος) - Ένας καλοήθης απόλλυση περιφερικού νεύρου, που αναπτύσσεται από κύτταρα Schwann και κύτταρα που ονομάζονται ινοβλαστές. Περιστασιακά υποβάλλονται σε κακοήθη μετασχηματισμό.

    Κατά κανόνα, οι όγκοι των νεύρων είναι καλοήθεις όγκοι που επηρεάζουν το κύριο νευρικό βαρέλι ή τα κλαδιά του. Αν και τυχόν νεύρα υποφέρουν, συμπεριλαμβανομένων των σπονδυλικών ριζών και μιας ουράς αλόγου, πιο συχνά οι όγκοι είναι υποδορίως με τη μορφή μαλακών σχηματισμών, μερικές φορές κόκκινο, (με βλάβη στα νεύρα του δέρματος, εκδηλώνεται με πολλούς ελαστικούς εύκολα ψηλούς κόμβους).

    Τα νευροϊνωώσματα είναι συχνότερα πολλαπλάσια. Μπορούν να πεθάνουν. ΝΕΥΟΦΥΜΟΜΙΕΣ - Το χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του NeurofibromathoseSose τύπου Ι. Σε αυτή την ασθένεια, ο αριθμός του νευροϊόντιβρομ ποικίλει από μία έως περισσότερες χιλιάδες.

    Τα νευροχιασμοί είναι πιο συχνά ασυμπτωματικά, αλλά κατά τη διάρκεια του εντοπισμού σε κλειστό χώρο (για παράδειγμα, στο μεσοσπονδύλο άνοιγμα) μπορεί να προκαλέσει ακτινοπάθεια ή νευροπάθεια.


    Τα νευροχιασμοί μπορούν να υποβληθούν σε κακοήθη μετενσάρκωση σε νευροϊνές.

    Reflinghausen ασθένεια


    Έτσι, ποια είναι η ασθένεια Recklinghausen?

    Η νευροχιασμάτωση του τύπου Ι, ή της ασθένειας του Reflinghausen, χαρακτηρίζεται από νευροϊνωμάκια, καθώς και εστιακή υπερπληρωμή του δέρματος - οι λεγόμενοι λεκέδες χρώματος καφέ με γάλα. Η ταυτοποίηση τουλάχιστον έξι κηλίδων χρώματος καφέ με διάμετρο γάλακτος άνω των 1,5 cm σας επιτρέπει να διαγνώσετε neurofibromathoseose τύπου i.

    Άλλες εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:
    • Καλοήθεις όγκοι ίριδας (λεγόμενοι λιφτς),
    • Παρόμοιες με τις φακίδες μικρές κηλίδες στις μασχάλες,
    • Ψευδής άρθρωση της κνήμης.

    Επιπλέον, είναι δυνατόν:

    • υδροκεφαλία,
    • σκολίωση,
    • Χαμηλή αύξηση,
    • Αρτηριακή υπέρταση,
    • νοητική υστέρηση.

    Η αιτία της νόσου είναι η μετάλλαξη του γονιδίου που ονομάζεται NF1.


    Στη νευροϊνωματώσωση του τύπου Ι, αύξησε σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης ασθενειών όπως το πλεακονοειδές νευροϊνογόνο, το γλυομόριο του οπτικού νεύρου, το φλυτοκομοκύτταρο, το μηνιγγύωμα, αστροκύτταμο.